Un Geste pour un Sourire
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Matthis : un enfant très attachant !!!

Les effets de l'amyotrophie spinale sont généralement constatés entre l'âge de six mois et trois ans. Les personnes atteintes montrent une faiblesse et une atrophie de leur masse musculaire. Le degré d'atteinte de cette faiblesse est très variable suivant les enfants.

L'évolution de la maladie est lente, et progresse par paliers. La faiblesse des membres touche surtout les jambes. Généralement il n'y a pas de difficulté pour avaler ni téter comme dans la forme de type 1. Les muscles du tronc sont affectés, ce qui entraine une fonction respiratoire réduite. Dans certains cas, l'atteinte des muscles intercostaux provoque une respiration "paradoxale" comme dans la forme 1: la fonction respiratoire est assurée par le diaphragme, ce qui fait qu'à l'inspiration, le ventre se gonfle alors que la poitrine s'affaisse. Les prédispositions aux affections respiratoires dépendent de la manière dont les muscles respiratoires sont touchés.

Les enfants peuvent généralement s'asseoir et tenir leur tête. certains peuvent nager et se tenir debout, mais ces capacités se réduisent au fur et à mesure qu'ils prennent du poids. Les contractures tendineuses liées à la perte de stimulation musculaire, peuvent conduire à des déformations des membres et du rachis (colonne vertébrale).

 

Il n'y a pas de souffrance directement liée à l'amyotrophie spinale, jusqu'à l'apparition des rétractions tendineuse et des déformations. Dans la plus part des cas, les déformations de la colonne vertébrale conduisent à une sooliose prononcée. Lorsqu'une scoliose s'aggrave, elle peut avoir une mauvaise influence sur les fonctions respiratoires. Avec une prise en charge orthopédique, sous contrôle médical, ces inconvénients peuvent être réduits, parfois même évités.

L'espérance de vie d'un enfant atteint d'amyotrophie spinale de type 2 n'est pas réellement évaluable. Sa vie dépend de la gravité de l'atteinte musculaire et respiratoire, ainsi que de l'évolution de la déformation du squelette, et ces atteintes sont très variables suivants les cas. Le plus grand danger vient des affections respiratoires, pneumonies ou autres, contre lesquelles l'enfant combat difficilement.

La sensibilité et les fonctions mentales ne sont pas atteintes. On constate généralement que les enfants atteints de cette maladie montrent des capacités d'adaptation étonnantes.

Ils aiment communiquer et sont très attentifs au monde qui les entoure et sont très sensibles aux attentions dont ils sont l'objet.

 

 

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